L’edema angioneurotico o Edema di Quincke

L’edema di Quincke noto anche come “ edema angioneurotico” ė una manifestazione clinica molto diffusa, si tratta essenzialmente di un edema (gonfiore) che può interessare sia le mucose che il derma.
In realtà esistono due forme di edema angioneurotico , simili dal punto di vista clinico, ma completamente diverse per eziologia: una forma allergica ed una forma genetica quindi famigliare.
Il meccanismo che porta all’edema, simile nelle due forme, coinvolge una serie di proteine chiamata “complemento “ .
A questo punto dobbiamo vedere, per somme linee, che cosa è il complemento. Si tratta di un complesso di circa trenta proteine che interagiscono tra di loro arrivando con un meccanismo a cascata a lesionare la membrana di alcune cellule e pertanto a determinare la fuoriuscita del loro contenuto. Le proteine del complemento vengono designate con i nomi C1, C2,C3 e così via. Esistono tre sistemi di attivazione del complemento: la via classica, attivata da alcune classi di anticorpi a seguito del loro contatto con taluni antigeni; la via alternativa attivata direttamente da alcuni componenti della membrana cellulare di alcuni antigeni anche in assenza di anticorpi; la via lectinica, attivata dalla lectina presente sulla superficie microbica. Comunque, in tutte e tre le vie, l’evento centrale dell’attivazione del complemento è la proteolisi del C3 con generazione di prodotti biologicamente attivi.
Abbiamo detto che esistono due tipi di angioedema, quello ereditario e quello allergico, vediamo il primo :
L’angioedema ereditario. Si tratta delle deficienza di una proteina del sistema del complemento il C1h (detto C1 inibitore), questa proteina ha lo scopo di tenere a freno la cascata e quindi l’attivazione del complemento; l’assenza o comunque una forte riduzione della sua azione determina un’attivazione spontanea ed incontrollata della cascata del complemento; esistono due forme di angioedema ereditario: una forma legata all’assenza della proteina (85%) ed una forma più rara legata ad un cattivo funzionamento del fattore di inibizione(15%).
Con un esame di laboratorio si può facilmente fare la diagnosi, basta dosare il livello ematico del C1h , in caso di negatività del test ma con anamnesi probativa per una genesi genetica bisognerà fare un ulteriore test che non è quantitativo bensì funzionale per avere certezza di diagnosi.
L’angioedema allergico. Si tratta della forma più comune di angioedema , spesso la diagnosi viene confusa con l’orticaria, sono interessate molte zone del nostro corpo, ma maggiormente interessate sono le zone ove esiste una certa lassità del derma: labbra, palpebre, lobi delle orecchie; a differenza dell’orticaria che presenta la cute sollevata per la comparsa di pomfi accompagnati da intenso prurito, l’edema angioneurotico è caratterizzato da inteso edema accompagnato da modesto prurito.
Le cause scatenanti l’edema angioneurotico allergico sono da ricondurre per lo più a farmaci ed alimenti. I vari test impiegati in allergologia non hanno nessun valore diagnostico, solo l’anamnesi può portare ad una diagnosi.
Sia nell’angioedema allergico che in quello famigliare il rischio più grande è l’interessamento del laringe, l’edema della glottide può portare a situazioni gravissime di ostruzione delle vie respiratorie ed in caso di soffocamento l’uso dell’adrenalina è d’obbligo.