edema del laringe o edema di quinke o angioedema

La Laringe (foto 1-2) è un organo dell’apparato respiratorio deputato alla fonazione, è qui che sono situate le corde vocali le quali con la loro vibrazione danno luogo alla formazione delle onde sonore che poi saranno articolate dalla bocca e dalla lingua dando luogo al linguaggio. Ancor prima di questa funzione così peculiare per alcuni mammiferi, soprattutto per noi esseri umani, la laringe svolge il ruolo di valvola ovvero è il punto d’incontro tra le vie aeree e la via digestiva. E’ fondamentale che la laringe chiudendosi separi le vie aeree dalla via digestiva creando un impedimento affinché nemmeno una parte, anche minima, di liquidi e/o solidi durante la deglutizione entri nelle vie aeree. Nei casi in cui ciò dovesse accadere, interviene il riflesso della tosse (in tal caso stimolata da sensori presenti proprio nella laringe) a rimuovere il corpo estraneo. Chi di noi durante una cena con amici, dialogando, non ha “mandato di traverso” del cibo o del liquido provocando accessi di tosse? Nei casi più gravi c’è il soffocamento e ancor prima il rischio che un frammento di cibo bloccato nella laringe dia una grave crisi vagale (vuol dire battiti cardiaci molto rallentati e sensazione di venir meno con pressione arteriosa che si riduce in modo improvviso). Tutto questo preambolo che esula dall’argomento “edema della laringe” ci aiuta a capire la funzione della laringe e perché un edema ovvero un gonfiore improvviso di quest’organo sia così importante. Cos’è l’edema? La parola di etimologia greca (Oidhma)  vuol dire gonfiore, indica un accumulo di liquidi  nei tessuti, in particolare negli spazi interstiziali prevalentemente lassi dove il tessuto è meno adeso alle strutture vicine.

Quali sono le aree della laringe che presentano questo tessuto lasso?

  • L’epiglottide
  • Le pliche ariepiglottiche (legamenti tra epiglottide e cartilagini artenoidi)
  • Le corde vocali
  • La regione sottoglottica (sotto il piano delle corde vocali vere)

Le cause che provocano l’edema della laringe sono molteplici per semplificarle e schematizzarle dividiamo le forme acute (tab. 1) da quelle croniche (tab. 2).

EDEMA LARINGEO ACUTO

TIPO DI EDEMA ACUTOCAUSA PREVALENTEETÀ DI INSORGENZA PREVALENTE
Laringite acuta ipoglottica infantileVirale su base disreattivaInfantile
Edemi infiammatoriMalattie infettiveIndifferente
Edemi infiammatori di organi viciniAscesso peritonsillareIndifferente
Edemi infiammatori di organi viciniAscessi del collo odontogeni 
Edemi infiammatori di organi viciniAscessi del collo altra origine 
Edemi traumaticiCorpi estraneiIndifferente
Edemi traumaticiUstioniIndifferente
Edemi traumaticiFratture laringeeIndifferente
Edemi da agenti fisiciRadioterapia, da ingestione di mini batterieIndifferente
Edemi da agenti chimiciInalazione di gas tossiciIndifferente
Edemi da tossici endogeniInsufficienza renaleIndifferente
Edemi disreattiviManifestazioni allergiche, edema di QuinckeIndifferente

Tab.1

Le forme acute possono insorgere anche per un banale raffreddore quindi per una causa virale come può avvenire nell’edema sottoglottico del bambino che si manifesta in corso di laringite ipoglottica, coinvolge la regione di tessuto immediatamente di sotto il piano glottico (ovvero il piano sul quale sono poste le corde vocali), compare prevalentemente di notte. Le forme acute possono rappresentare un’urgenza medica anche drammatica. Nelle forme acute possiamo riscontrare un quadro clinico comune, sia pure per cause diverse, che si presenta in genere con le seguenti caratteristiche:

  • tosse,
  •  stridore laringeo,
  •  dispnea inspiratoria,
  •  cornage (rumore respiratorio stridulo)
  • tirage (sforzo inspiratorio con rientramento del giugulo) questo vuol dire che l’ispirazione è difficoltosa perché il gonfiore ha ridotto lo spazio della laringe  e durante l’inspirazione a livello del collo si osserva la formazione di una depressione della cute a livello del giugulo.

L’esame obiettivo evidenzia la riduzione dello spazio respiratorio.

La diagnosi differenziale si pone con le crisi d’asma e con lo stridore laringeo congenito. Nell’asma l’insorgenza è generalmente più lenta e la dispnea è espiratoria (ovvero durate l’atto di emissione di aria dai polmoni).  Lo stridore laringeo congenito del lattante è invece un rumore innocuo dovuto alla particolare elasticità delle cartilagini laringee nei primi mesi di vita che vibrando emettono il particolare rumore definito stridore. L’esame obiettivo è spesso nella norma. La terapia immediata dell’edema acuto è essenzialmente cortisonica ad alti dosaggi associata ad ossigeno-terapia, nei casi più gravi l’anestesista deve intubare il paziente garantendo così l’ingresso dell’aria in modo artificiale attraverso un tubo oro-tracheale, in questo caso il paziente è sedato. Qualora la terapia medica e il supporto dell’anestesista non garantiscano la pervietà delle vie aeree si procederà con una tracheotomia d’urgenza. Questo intervento supera l’ostacolo dell’edema della laringe aprendo una via d’accesso direttamente al di sotto di essa (in trachea). Un cenno particolare riguarda l’edema della laringe per cause definite “disreattive”; con questo termine si vuole intendere una risposta infiammatoria esuberante rispetto alla norma (confronto con la popolazione globale) in questo caso sono comprese le forme allergiche e l’angioedema di Quincke. La risposta allergica a livello laringeo è generalmente di I° tipo, fortunatamente l’edema della laringe per cause allergiche non è molto frequente ma è spesso legata all’ingestione di alcune sostanze: farmaci (in particolare ricordiamo i farmaci ACE inibitori) o alimenti che generano una reazione anafilattoide. L’edema di Quincke è dovuto all’assenza o alla riduzione di un enzima normalmente presente nel nostro organismo (inibitore della C1 esterasi). Nella sua manifestazione è molto simile ad un edema allergico sebbene il meccanismo d’azione sia  per molti aspetti ancora sconosciuto. Può essere provocato dall’attivazione di un qualsiasi processo infiammatorio e dall’esposizione ad agenti chimici o fisici. La carenza dell’enzima (C1 esterasi) non arresterebbe o limiterebbe un processo infiammatorio chiamatato “attivazione del complemento”. (senza entrare in dettaglio l’attivazione di fattori endogeni dell’infiammazione provoca vasodilatazione e aumento della permeabilità vascolare che favorisce la fuoriuscita di liquidi dai vasi sanguigni verso i tessuti quindi causa l’edema)

EDEMA LARINGEO CRONICO

Le forme croniche non rappresentano un’urgenza medica pur avendo cause talvolta molto importanti tra queste ricordiamo l’edema cronico del fumatore chiamato anche edema di Reinke – foto 2 –  (perché si localizza nello spazio chiamato così dal nome dell’anatomista tedesco Friedrich Berthold Reinke). Le infezioni laringee tubercolari e sifilidiche ed i tumori della laringe.

TIPO DI EDEMA CRONICOCAUSA PREVALENTEETÀ DI INSORGENZA PREVALENTE
Edema di ReinkeFumoAdulta
Infezioni specifiche cronicheTubercolosi, sifilideIndifferente
Tumori della laringePredisposizione genetica, fumo, alcoolAdulta
Edema da agenti fisiciRadioterapia 
Edemi da agenti chimiciInalazione di sostanze tossiche (es. patologie professionali) Farmaci chemioterapiciIndifferente
Edemi da causa ormonaleipotiroidismo 
Edemi da agenti chimiciReflusso gastroesofageoindifferente

Tab. 2

Reflusso Gastro -esofageo

Il Reflusso gastro esofageo non determina una condizione di edema laringeo acuto ostruttivo a insorgenza drammatica, ma merita un cenno particolare perché oggi è molto descritto e talvolta sopravvalutato.

Il meccanismo d’azione è dovuto alla risalita dallo stomaco attraverso l’esofago di microscopiche quantità gassose acide.

Ricordiamo che il pH dello stomaco può raggiungere valori tra 1,5 e 2, questi valori sarebbero fortemente caustici per tutti gli altri tessuti del corpo.

 Il gas che risale dallo stomaco con il reflusso gastro-esofageo non presenta valori cosi bassi di pH, tuttavia la mucosa esofagea e laringea non hanno strumenti di protezione naturale dalle sia pur minine quantità di acido e ne risultano danneggiate.

In particolare nella laringe ciò è causa di infiammazione e di lieve edema delle parti posteriori quindi non si verifica una sintomatologia acuta ma cronica con tosse stizzosa e sensazione di corpo estraneo e di muco in gola. Foto 4 e foto 5

La terapia nell’edema cronico è eziologica ovvero prova rimuovere la causa iniziale che ha provocato il gonfiore, senza addentrarsi in tecniche chirurgiche complesse per i tumori laringeo e le stenosi cicatriziali croniche si riporta a titolo esemplificativo la terapia dell’edema di Reinke.

Questa procedura chirurgica non prevede incisioni esterne, si accede alla laringe in anestesia generale mediante una intubazione rigida chiamata laringoscopio e sotto controllo visivo di un microscopio operatorio si esegue un peeling (asportazione del solo strato superficiale) della mucosa delle corde vocali (foto)

Caso clinico:

Ricordo un drammatico caso di un bambino di quattro anni che ingerì una batteria da orologio che collocandosi a livello delle aritenoidi prima ancora di rappresentare un pericolo ostruttivo creò un’ustione tra laringe ed esofago con conseguente stenosi cicatriziale (fate molta attenzione alle batterie da orologio.)

foto 1  visione endoscopica di laringe normale

foto 2 visione endoscopica di laringe normale nel bambino

foto 3 lieve edema cronico delle corde vocali vere (edema di Reinke)

foto 4 edema lieve delle aritenoidi per reflusso gastro esofageo

foto 5 edema grave delle aritenoidi per reflusso gastro-esofageo

bibliografia:

Dott. Vincenzo Savastano

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